MANIFESTATIONS OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA DRÉPANOCYTOSE

1- La falciformation
le drépanocyte est mécaniquement fragile et est détruit par le système réticulo-endothélial (la rate)  entraînant une anémie.

2- La vaso-occlusion
L'hémoglobine S désoxygénée entraîne une polymérisation responsable d'une déformation du globule rouge et d'une diminution de sa déformabilité.
la vaso-occlusion survient lorsque le temps nécessaire au globule rouge pour traverser le capillaire est plus long que le temps nécessaire à désoxygèner l'hémoglobine S à des taux provoquant la polymérisation. Une augmentation de l'adhésion des drépanocytes à l'endothélium augmente le temps de transit des globules rouges et est un facteur de vaso-occlusion.
Les conséquences de la vaso-occlusion peuvent être diverses en fonction de leur localisation : infarctus diaphysaire lié à une thrombose des artérioles terminales, hémarthrose en rapport avec des thromboses intra-vasculaires de la synoviale, nécrose épiphysaire. Par ailleurs les lésions infectieuses sont également directement liées à la vaso-occlusion : la greffe bacterienne sur un os hypovascularisé semble être la cause principale des ostéomyélites drépanocytaires.

3- L'ostéonécrose épiphysaire
Les nécroses épiphysaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose sous la forme homozygote
L’age moyen de survenue chez l’enfant est de 12 ans
La vaso-occlusion, entrainant une thrombose distale des vaisseaux irrigant l'épiphyse représente la cause essentielle de l'ostéonécrose mais d'autres mécanismes interviennent, en particulier une thrombose des vaisseaux synoviaux peut entraîner une synovite ou une hémarthrose.
Les sites de nécroses sont variables : en premier lieu la tête fémorale, en second la tête humérale, la fréquence de la localisation de la nécrose peut s'expliquer par le calibre réduit de ses vaisseaux et le manque de circulation collatérale de suppléance

4- Les infections ostéo-articulaires
La fréquence des infections osseuses chez le drépanocytaire s'explique d'une part par le terrain de cette affection et en particulier par l'hyposplénisme de ces patients ; d'autre part, l'hypovascularisation osseuse, en particulier lors des crises vaso-occlusives rend ce tissu particulièrement réceptif à l'infection. Les germes sont véhiculés par voie sanguine et sont souvent d'origine digestive (cholécystite ou gastro-entérite), ce qui explique la fréquence des salmonelles parmi les germes responsables (enterocoque cloacae,…)
La lésion d'infarctus initialement aseptique constitue donc une zone privilégiée pour l'implantation et le développement de germes : salmonelles, mais aussi staphylocoque doré et autres bactéries : enterobacter, klebsiella, escherichia coli, streptocoque, pneumocoque.
Le stade III se caractérise par la perte de la sphéricité de la tête fémorale.
L'évolution des hanches présentant un effondrement supéro-externe est en règle rapidement défavorable et se fait vers le stade IV avec l'apparition d'un pincement articulaire. Une intervention chirurgicale est alors le plus souvent nécessaire, et il s'agit le plus souvent d'une prothèse totale de hanche.
Les prothèses totales de hanche ont souvent des résultats immédiats spectaculaires chez des patients présentant un score fonctionnel très bas avec gêne majeure : cependant leur taux de complications est élevé dans les nécroses drépanocytaires. Les résultats publiés font état d'un taux élevé de reprises pour complications septiques ou mécaniques (fracture per ou post-opératoire, descellement fémoral ou cotyloidien).
Cependant les différents auteurs notent l'amélioration moyenne très importante des scores fonctionnels en post-opératoire, le score pré-opératoire étant souvent très bas au départ. Ils recommandent tous malgré tout cette intervention dans les cas où la gêne fonctionnelle est majeure.
Les causes de la survenue des complications sont liées au terrain et à l'état du tissu osseux : la fréquence des infections au cours de la maladie drépanocytaire (ulcères de jambe, infection osseuse ou autre) explique la possibilité d'une greffe bactérienne secondaire. Par ailleurs les prélèvements systématiques au cours de la prothèse montrent parfois des germes sur l'os lui même, alors qu'il s'agit d'une première intervention.
La sclérose des médullaires, l'épaisseur importante des corticales, la présence d'os nécrosé au niveau du cotyle comme à celui du fémur peuvent expliquer la fréquence des descellements et des fractures
La possibilité d'une nécrose itérative est une particularité des ostéonécroses drépanocytaires.

5- ostéomyélite aiguë
L'ostéomyélite apparaît comme secondaire à l'infarctus osseux :
Le diagnostic bactériologique de l'ostéomyélite repose sur l'hémoculture et la ponction drainage, s'il existe un abcès sous périosté.
L'attitude devant une fièvre associée à une douleur osseuse est de réaliser une radio simple et des hémocultures associée, selon les auteurs, à une IRM ou une scintigraphie :
Pour certains l'IRM avec injection de gadolinium permet de faire le diagnostic d'infection osseuse.
Pour d'autres, l'IRM serait moins performante pour différencier infarctus et ostéomyélite que l'association scintigraphie médullaire et scintigraphie osseuse.

6-Ostéomyélite Chronique
Elle apparaît le plus souvent au cours de l'évolution d'une ostéomyélite aigue, mais elle peut également survenir sans phase aiguë apparente et se manifester par des douleurs ou une fistule. Une séquestrectomie est souvent nécessaire pour tarir l'écoulement.

7-Arthrite Septique
Les germes en causes sont la salmonelle (53%), le staphylocoque doré (16%) et l'Escherichia coli (11%).
Le tableau clinique est marqué par une fièvre associée à une arthralgie. Les complications les plus fréquentes sont: la raideur articulaire, très fréquente, la luxation, surtout fréquente au niveau de la hanche.
Des spondylodiscites ont également été décrites au niveau du rachis cervical, dorsal ou lombaire. Le traitement médical après avoir isolé le germe, est le plus souvent suffisant (antibiothérapie associée à une immobilisation par minerve ou corset) et la chirurgie n'est nécessaire qu'en cas d'instabilité ou de troubles radiologiques.
L'allogreffe médullaire représente un des modes de traitement des formes sévères de la maladie. Hernigou et coll. ont observé chez un enfant de 13 ans présentant une nécrose de la tête humérale dans un contexte de maladie drépanocytaire sévère, une reconstruction rapide de la tête humérale après greffe de moelle ; cette reconstruction se maintenait 4 ans après la greffe.
La création de centres intégrés de la Drépanocytose a permis de réaliser des progrès indéniables au niveau de la prévention par conseil génétique, du dépistage néo-natal, des soins, de la prise en charge médico-sociale et de l'évaluation des résultats du traitement. Il n'en existe actuellement que 3 en France : Hôpital Robert Debré (Paris), 48 boulevard sérurier 75935 paris cedex 19 accueil standard : 01 40 03 20 00 Hôpital Henri Mondor (Créteil) et CHU de Pointe a Pitre (Guadeloupe).
Le traitement de la drépanocytose bénéficiera sans doute des avancées de la thérapie génique dans les décennies à venir. Le traitement du futur consistera peut-être en une insertion dans le génome du patient d'une séquence d'ADN normale permettant la production d'hémoglobine A ou F.